Priones

Según el dogma imperante a inicios de los 80, un agente de una enfermedad trasmisible debía tener alguna forma de ácido nucleico.

O no.

Ahora sabemos que no. Con el descubrimiento de los priones. Son proteínas transmisibles capaces de modificar la forma de otras normales, las cuáles modifican a otras, etc., (tecnicamente se dice: mediante un cambio de conformación postraduccional durante el cual el contenido en ?-hélices disminuye mientras se adquiere un alto contenido en láminas-?).

O, para entendernos mejor, proteínas vampiras, que modifican a otras para que sean vampiras, que modifican a otras para que sean vampiras…

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El sello de toda enfermedad priónica, esporádica, infecciosa o heredada, es que implica un metabolismo aberrante de una proteína normal. Y consiste en que la forma aberrante se acumula y la normal termina por desaparecer. Ella y su función.

Las enfermedades priónicas son letales. Se las suele denominar encefalopatías espongiformes en conjunto, ya que producen abundantes oquedades en el cerebro. Permanecen latentes años o décadas. Están muy extendidas en los animales. En humanos se conocía el kuru, que afectaba a la tribu fore de nueva Guinea; al abolir el canibalismo ritual del cerebro de los muertos familiares, para honrarlos, prácticamente ha desaparecido. La enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (CDJ) es otra forma priónica, bastante extendida en el mundo, aunque afecta a una persona por millón. Se suele manifestar alrededor de los 60 años como demencia, con un componente hereditario del 10-15%. La CJD puede presentarse como enfermedad genética o infecciosa esporádica. También existe la enfermedad de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSSD) y el insomnio familiar letal (FFI). Las dos últimas son hereditarias y aparecen en la madurez.

En 1982 se identificó a la proteína PrP como responsable de las enfermedades priónicas. Hoy es tristemente célebre por la enfermedad de las vacas locas, que en humanos produce CDJ no genético.

Y eso porque los priones pueden saltar la barrera de especie. En principio, un prion es una proteína, como dije, de un eucariota (esque hasta las levaduras tienen la PrP). Y como los priones de una especie son diferentes de los de otra, no les afectaría. Estaríamos a salvo.

A menos…

A menos que haya cierto parecido.

Por casualidad o por cercanía evolutiva.

En el caso de las vacas locas, lo que ocurrió es que alimentaron a las vacas con piensos enriquecidos con carne de oveja (bueno, con despojos más bien, incluyendo sesos en los despojos). Ese tipo de piensos hace que las vacas crezcan más rápido que suministrándoles sólo piensos vegetales. Es algo así como convertir una vaca en un lobo. Se suponía que los despojos eran tratados con temperatura para inutilizar cualquier virus, bacteria, etc. Pero la temperatura resulta que no fue suficientemente alta para los priones. Ahora, si se quiere seguir con esos piensos, hay que gastar más porque hay que subir más la temperatura. O emplear carne que no sea de oveja. Porque los priones de oveja han resultado ser contagiosos para las vacas. Y los de vacas para nosotros.

Por eso, evolutivamente, no comemos carnívoros.

6 Replies to “Priones”

  1. yike

    ¿No puede haber algún método de aumentar la especificidad de las proteínas?Y ¿cómo pueden ser mortales si sólo hay que inutilizar una proteína? ¿no sirven los inhibidores? Si existen proteínas vampíricas que producen alteraciones negativas en las otras debería haber lo contrario ¿no? Que afecten positivamente a las demás.

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  2. felipe

    “¿No puede haber algún método de aumentar la especificidad de las proteínas?Y ¿cómo pueden ser mortales si sólo hay que inutilizar una proteína? ¿no sirven los inhibidores? Si existen proteínas vampíricas que producen alteraciones negativas en las otras debería haber lo contrario ¿no? Que afecten positivamente a las demás. ”

    a ver , hartos problemas de concepto:
    1) ¿a que te refieres con aumentar la especificidad de las proteinas? ,especificidad para que?.
    2)¿como pueden ser mortales si solo hay que modificar la proteina?: tu mismo te respondes , la proteina en si no es mortal ,su modificacion es la que es mortal , lo que no se sabe es el mecanismo de la modificacion.
    3)¿no sirven los inhibidores? . emmm , perdona , pero inhibidores de que precisamente? , inhibidores de alguna via traduccional o trascripcional , de alguna enzima? , de alguna via metabolica? , la proteina esta ahi por algo y no se puede llegar e inhibir algo si no se sabe su funcion.
    4)Si existen proteínas vampíricas que producen alteraciones negativas en las otras debería haber lo contrario ¿no? Que afecten positivamente a las demás. : en realidad me sorprende la cantidad de cosas absurdas que preguntas , los cambios no necesariamente tienen que ser reversibles ni tampoco es obligacion de que las cosas se reviertan por la misma ruta, de hecho las cosas no suelen revertirse por la misma ruta debido a los cambios de energia libre requeridas para el proceso global.

    parece que el amigo yike no fue a todas sus clases de biologia….

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  3. Imagen de perfil de José Luis Castillo

    ¡Hola!

    Me acabo de dar cuenta de que había dejado la pregunta de Yike sin responder!

    Gracias Felipe por responder, pero en alguna cuestión no eres muy exacto. Sí que existen proteínas que hacen precisamente lo contrario, que es velar por el mantenimiento del correcto plegamiento peptídico. Las chaperonas.

    Con respecto a los inhibidores, eso es exactamente lo que se busca para proteger el cerebro el alzheimer. El que lo descubra aumentará la calidad de vida de millones de personas. Y, probablemente, se hará rico, muy rico, inmensamente rico.

    Además, no creo que se pueda calificar de absurda una pregunta de un alumno. Para un profesor es una oportunidad de explicar. Sería mucho más eficiente que acompañaras, si así lo estimas conveniente, de comentarios más positivos las explicaciones. Te abrirán puertas.

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  5. Alfonso

    Hola:
    En primer lugar felicidades por tu blog.
    Me gustaría hacer una pregunta, dejando claro en primer lugarque soy un completo ignorante en estos temas pero que, por cuestiones personales, me he visto obligado a ejercer este diletantismo científico. Supongo que trato de responder a cuestiones complejas haciendo preguntas sencillas y seguramente ingenuas, pero seguro que sabrás perdonarme.
    En alguna parte he leído acerca de la sospecha de que los priones tengan algo que ver con la extensión e incluso la génesis de algunos cánceres; o, incluso, del “Cáncer”, nombrado en términos genéricos. ¿Hay algo de cierto en esto? Es decir, ¿ Algunas de estas sospechas, si es que existen, están científicamente demostradas?
    Por otra parte, en mis pocos minutos de lectura acerca del tema, he creído entender que, en caso de encontrarse un modo de inhibir el comportamiento priónico, alguna enzima podría llevar a cabo dicha inhibición ¿He entendido bien?
    Gracias y un saludo.

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  6. Imagen de perfil de José Luis Castillo

    ¡Hola!

    Es probable que el mal de CDJ sea la punta del iceberg. A veces pienso que el número dos no tiene sentido. Que si hay dos (CDJ y Scrapie), por qué no más. Pero la verdad es que es difícil encontrar proteínas que pierdan su conformación y, con ello, adquieran una segunda función totalmente opuesta. No creo que las enfermedades priónicas sean numerosas, pero seguro que hay alguna más.

    Respecto al cáncer, y teniendo en cuenta que, en ocasiones, suele ser un problema con origen en citoesqueleto (hay tumores provocados por malas mitosis, que acumulan cromosomas en algunas células), puede ser que sí, que estén relacionados con alguno que otro. Y es que los priones parecen tener bastante relación con el citoesqueleto. Aunque no pasa de ser una especulación, por ahora.

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